Rosario,

 
 



HEMANGIOMAS INFANTILES

Entrevista realizada a la Dra. Marisa Zimmermann por la Dra. Florencia Martinelli


¿Por qué aparecen y cómo evolucionan?

Los Hemangiomas Infantiles (HI) aparecen por una alteración en el proceso angiogénico. Su etiopatogenia se desconoce. Existen varias teorías que intentan explicar su desarrollo. Se postulan fundamentalmente alteraciones intrínsecas en el endotelio y en los factores de crecimiento endotelial y fibroblástico.
Evolucionan en tres fases:

  1. Fase inicial: Se observa mácula rosada, eritematoviolácea o finas telangiectasias.
  2. Fase proliferativa: Se caracteriza por presentar marcada angiogénesis lo que determina la distribución, volumen y velocidad de crecimiento de la lesión. Puede durar entre 10 -18 meses.
  3. Fase involutiva: Se produce detención de la angiogénesis e involución del hemangioma observándose aclaramiento y disminución del tamaño. Se extiende hasta aproximadamente los 10 años de edad.

 

¿Siempre se tratan?  ¿Cuándo debemos usar tratamiento sistémico?

No se tratan siempre, dado el carácter benigno de la lesión. Sin embargo, existe una corriente de expertos que propone ampliar las indicaciones actuales de tratamiento con propanolol con el fin de evitar futuras cirugías.
Los HI que deben recibir tratamiento sistémico son los que presentan:

  1. Compromiso de órganos vitales.
  2. Afectación de áreas funcionales (periocular, nasal, labial, vía aérea, perineal o genital).
  3. Ubicación visceral que comprometan la vida.
  4. Rápido crecimiento.
  5. Ulceración.
  6. Trombocitopenia asociada a fenómeno de Kasabach Merrit

 

¿Es seguro el propanolol? ¿Cuánto tiempo hay que darlo?

Sí, el propanolol es una medicación segura. Se revisó su toxicidad por 40 años demostrándose que sus efectos adversos más frecuentes (broncoespasmos, bradicardia, hipotensión, pesadillas  y/o alteraciones en el sueño) son reversibles luego de la suspensión del tratamiento; a excepción de la hipoglicemia. Las contraindicaciones de su uso son: Bloqueo Cardíaco de segundo o tercer grado, Insuficiencia Cardíaca Progresiva e Inestable, Bradicardia intensa, Hipotensión, Enfermedad del Nódulo Sinusal y Shock Cardiogénico.
Se considera que el tratamiento debe durar hasta que finalice la fase proliferativa, aproximadamente hasta los 12 meses de edad.

 

¿Existe algún avance en los tratamientos locales?

Sí, actualmente se describe la utilización de timolol al 0,5% tópico con buenos resultados en los hemangiomas superficiales no complicados.
¿Los hemangiomas segmentarios faciales pueden asociarse a otra patología?
Los hemangiomas segmentarios faciales se pueden asociar a Síndrome PHACE(S):
P: Malformaciones en la fosa posterior.
H: Hemangiomas
A: Anomalías arteriales
C: Coartación de Aorta, otros defectos cardíacos
E: Alteraciones oculares
S: Hoyuelos o fisuras esternales o del rafe medio supraumbilical


¿Cuál es el riesgo de esta localización? ¿Con qué se tratan?

El riesgo de esta localización es que los pacientes pueden desarrollar un Accidente Cerebrovascular (ACV) si presentan compromiso vascular cervical y cerebral; por lo tanto, es fundamental antes de tratar un hemangioma de estas características solicitar RMI.
Se puede realizar tratamiento sistémico con corticoides o propanolol luego de descartar el compromiso vascular ya que de lo contrario podríamos ocasionar nosotros un ACV.
En los hemangiomas focales cefálicos ¿Qué debemos descartar?
En los Hemangiomas focales cefálicos debemos descartar Gliomas, Encefaloceles y Quistes dermoides que pueden presentarse clínicamente en forma similar.


¿Qué otros órganos pueden estar comprometidos en los Hemangiomas segmentarios corporales?

En los Hemangiomas segmentarios corporales pueden estar comprometidos otros órganos como se describe en el Sindrome Pelvis y Sacral.
P: Perineal / Sacro Angioma
E: Malformación de Genitales Externos.
L: Lipomielomeningocele
V: Anomalías Vesicales y Renales
I: Ano Imperforado
S: Acrocordón en Piel (Skin)

S: Disrafia Espinal
A: Anormalidades Anogenitales
C: Anormalidades Cutáneas
R: Anormalidades Renales
A: Angioma Sacro
L: Defectos Lumbares

 

¿Existen complicaciones en los Hemangiomas de ojos y oídos?

Sí, los Hemangiomas oculares pueden ocasionar alteraciones en el eje visual, comprimir el globo ocular o crecer dentro de la órbita dejando secuelas como deformación corneal, estrabismo, ptosis, proptosis y ambliopía; y los Hemangiomas  óticos pueden producir sordera conductiva y/o destrucción del cartílago.
¿Qué exámenes complementarios solicitamos en pacientes con Hemangiomas Múltiples?
En un paciente con Hemangiomatosis Múltiple es importante realizar un examen clínico detallado e interrogar síntomas relacionados con la afectación de órganos. El órgano más frecuentemente afectado es el hígado, por tal motivo deberíamos solicitar en primer lugar una ecografía abdominal y también transfontanelar para descartar compromiso de SNC. En segundo término considerar: hemograma completo y coagulograma (Anemia, consumo plaquetario), evaluación cardiovascular con ECG y ecocardiograma (sospecha de shunts arteriovenosos o inicio de tratamiento con propanolol), orina completa (hematuria), TSH (hemangiomatosis hepática difusa), sangre oculta en materia fecal (cólicos, sangrado intestinal), RMI de cráneo (convulsiones), TAC de abdomen (hemangiomas hepáticos).

 

 

 

 

 

 

 

 

 
 

Última Actualización:Agosto 2013


Cátedra de Dermatología Facultad de Ciencias Médicas - U.N.R.