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Perlas Bibliográficas - Mayo y Junio 2018

Hereditary palmoplantar keratodermas. Part I. Non-syndromic palmoplantar keratodermas: classification, clinical and genetic features.
L. Guerra, M. Castori, B. Didona, D. Castiglia, G. Zambruno
J Eur Acad Dermatol Venereol 2018 May;32(5):704-719

El termino Queratodermia Palmoplantar (QPP) indica cualquier forma de engrosamiento de la epidermis de palmas y plantas, incluyendo tanto condiciones genéticas como adquiridas. Se realiza una revisión de la nosología de las queratodermias palmoplantares hereditarias que comprometen un número de entidades con diferente pronóstico, y sus múltiples asociaciones cutáneas y extracutáneas.

Se puede dividir a las QPP hereditarias en: (1) QPP no sindrómicas aisladas, que se caracterizan por un compromiso palmoplantar único o predominante; (2) QPP no sindrómicas con manifestaciones cutánea distintiva, también llamadas QPP complejas; (3) QPP sindrómicas, en la cual se asocian a una manifestación extracutánea especifica. El diagnostico de las diferentes QPP hereditarias se basa fundamentalmente en la historia y manifestaciones clínicas, junto con los hallazgos histopatológicos.

En los años recientes se han identificado varios genes que han contribuido a elucidar las bases moleculares de este grupo heterogéneo de desordenes.



Langerhans cell histiocytosis in children: History, classification, pathobiology, clinical manifestations, and prognosis.
Krooks J, Minkov M, Weatherall AG.
J Am Acad Dermatol.2018 Jun;78(6):1035-1044.

La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una neoplasia inflamatoria de precursores de células mieloides originada por mutaciones en la vía de la proteína quinasa. Cuando la enfermedad compromete la piel, la HCL se presenta mas comúnmente como dermatitis seborreica o una erupción eccematosa en cuero cabelludo y tronco. La evaluación del compromiso de otros órganos es esencial, dado que 90% de los pacientes con enfermedad cutánea tienen compromiso multisistémico. Las manifestaciones clínicas varían desde enfermedad localizada con resolución espontánea a enfermedad multisistémica con riesgo de vida. El pronostico depende del compromiso de órganos de riesgo (hígado, bazo y medula ósea) al momento del diagnostico, particularmente la presencia de disfunción orgánica, y la respuesta al tratamiento inicial. El tratamiento sistémico con corticoides y drogas citostáticas durante un año de duración ha mejorado el pronostico de la HCL multisistémica y es el tratamiento de elección actual

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