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LIQUEN ESCLEROSO - Dra Micaela Otal


Guía para el manejo del Liquen Escleroso de la Asociación Británica de Dermatólogos 2018.
British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus 2018.
F.M. Lewis, F.M. Tatnall, S.S. Velangi , C. B. Bunker, A. Kumar, F. Brackenbury, M.F. Mohd Mustapa and L.S. Exton.
Br J Dermatol. 2018 Apr; 178(4):823-824. doi: 10.1111/bjd.16445.


DEFINICIÓN:

El Liquen Escleroso (LE) es una dermatosis inflamatoria cicatrizal, caracterizada por una respuesta linfocítica con predilección por el área genital de ambos sexos que afecta piel y semimucosas.

Los antigüos términos de “balanitis xerótica obliterante” y “craurosis vulvar” como sinónimos para LE, ya no deberían utilizarse y el sufijo “y atrófico” es desaconsejado ya que algunos casos de LE se asocia a hipertrofia del epitelio en lugar de atrofia.

Existen casos donde es difícil diferenciar entre LE y liquen plano (LP) clínica e histológicamente y éstos constituyen síndromes de superposición asociados a hiperqueratosis y escasa respuesta a los corticoides tópicos potentes.

ETIOLOGÍA

La etiología es discutida y existe evidencia de mecanismos autoinmunes involucrados.

En mujeres con LE se ha documentado la presencia de anticuerpos anti tisulares específicos y asociación a otras enfermedades autoinmunes, principalmente tiroidea.

En hombres no se ha evidenciado asociación a enfermedades autoinmunes o infecciosas. Sí se relacionó con aumento del IMC, enfermedad coronaria, diabetes, tabaquismo, además de ser crucial para su desarrollo cierto grado de obstrucción de la vía urinaria (disfunción de la fosa naviculomeatal, hipospadias). LE raramente ocurre

en hombres circuncidados al nacimiento y esto apoya el concepto de que el contacto con la orina y la humedad constante predisponen a su desarrollo.

El trauma predispone a la aparición de LE y puede aparecer sobre cicatrices, pos radioterapia o quemadura solar.

La asociación con antígenos HLA II y la presencia de historia familiar (12%) hace pensar en el factor genético y se ha reportado el rol del FNTα en la patogenia por lo que algunos reportes hablan del uso prometedor del adalimumab.

INCIDENCIA y PATRONES

Se desconoce con certeza la incidencia del LE y probablemente sea subestimada por haber casos asintomáticos o no diagnosticados.

La prevalencia estimada en mujeres adultas es cercana al 3% y del 0.07% en hombres. La forma genital femenina tiene dos picos de presentación: prepuberal y postmenopáusica. También existe una presentación bimodal en hombres: en la juventud y la adultez.

CLÍNICA

* LE ANOGENITAL DE LA MUJER: pápulas y placas marfilinas asociadas a áreas de equimosis y taponamiento folicular. Los sitios característicos son surco interlabial, labios menores, clítoris, región perineal, perianal (asociado a constipación), glúteos y muslos. Pueden ocurrir retracciones. La vagina y cérvix no se afectan. El síntoma más frecuente es el prurito (de empeoramiento nocturno) y puede asociarse a dolor y dispareunia por la presencia de fisuras, erosiones o estrechamiento del introito. En niñas la clínica es similar y debe alertar a descartar asociación con abuso sexual por el traumatismo genital que genera.

* LE ANOGENITAL DEL EMBARAZO: Suele mejorar con el embarazo con menos requerimiento de tratamiento. El uso de corticoides es seguro y si el área cicatrizal no es significativa no se contraindica el parto vaginal. El LE puede también hacer su

primera aparición como fenómeno de Köebner en cicatrices obstétricas (ej: episiotomía).

* LE GENITAL DEL HOMBRE: los sitios más afectados son glande, surco balano-prepucial, frenillo y prepucio. Raramente el área perianal. El prurito no es el síntoma primordial a diferencia de la mujer. Se presenta con dificultad en el coito, estrechamiento del prepucio (fimosis, parafimosis, erecciones dolorosas) y trastornos en la micción secundarios a la cicatrización postinflamatoria (estenosis perimeato o uretral). En niños la forma más frecuente de presentación es la fimosis.

* LE EXTRAGENITAL: es más frecuente en la mujer adulta. Se presenta en el tronco superior, axilas, glúteos y cara lateral de muslos. Raramente en boca, cara, cuero cabelludo, manos, pies y uñas. Las típicas lesiones son placas blanquecinas, a veces indistinguibles de la morfea. Las distintas formas clínicas incluyen: extensiva ampollar, anular, blashkoidea y queratótica. El fenómeno de Köebner es muy frecuente.

EVALUACIÓN

ANATOMÍA PATOLÓGICA:

El diagnóstico es clínico y la biopsia resulta confirmatoria. Se debe tomar la muestra del área de esclerosis más activa. Se recomienda en casos atípicos o con diagnóstico incierto y resulta esencial si:

* Se sospecha carcinoma espinocelular (lesiones persistentemente hiperqueratósicas, erosivas, eritematosas o verrugosas).

* No hay respuesta al tratamiento adecuado.

* Si se practica la circuncisión: la piel del prepucio debe ser enviada a estudio histopatológico para descartar una neoplasia intraepitelial peneana.

* En LE extragenital cuyas lesiones se asemejan a la morfea.

* Si se presentan áreas pigmentadas para descartar proliferaciones melanocíticas atípicas.

* Cuando se desea utilizar otra terapéutica distinta al corticoide.

La anatomía patológica muestra en lesiones iniciales, a nivel epidérmico: hiperqueratosis compacta con ortoqueratosis, taponamiento folicular y degeneración vacuolar de la capa basal. En la dermis papilar: intenso edema y homogeneización del colágeno e infiltrado linfocitario. Tanto los vasos como los linfáticos se encuentran dilatados. Es típica la pérdida de las fibras elásticas que no se observa en la morfea. En lesiones tardías se constata: hialinización y esclerosis de la dermis, acompañadas de un infiltrado linfocitario en la dermis reticular.

INMUNOLOGÍA

La búsqueda de autoanticuerpos sólo se considera si hay características clínicas que sugieran desórdenes inmunológicos.

MICROBIOLOGÍA:

Los cultivos no se indican de rutina excepto que en lesiones erosivas resistentes al corticoide se desee descartar herpes simple o candidiasis como complicación.

COMPLICACIONES.

MALIGNIDAD:

Se han descripto carcinoma espinocelular (CEC) en LE genital (típico y verrugoso) e incluso la recurrencia local de un CEC es mayor en pacientes con LE. No se ha asociado a LE extragenital.

En mujeres el riesgo de desarrollar malignidad es del 3.5 al 5%, sin embargo el 60% de los CEC vulvares ocurren en el contexto de LE. Si bien el LE por sí mismo puede actuar como iniciador y promotor de la carcinogénesis, el HPV también se ha encontrado en neoplasias intraepiteliales de vulva (VIN) asociados a LE.

La probabilidad en hombres es de 4-5% en promedio para desarrollo de CEC y se ha encontrado evidencia de LE en el 23 al 40% de los carcinomas peneanos. La asociación al HPV es discutida.

El melanoma, carcinoma de células basales y carcinoma de células de Merkel se han reportado en pacientes con LE pero no se demostró mayor frecuencia de estos tumores.

CICATRIZACIÓN:

Las complicaciones relacionadas a la cicatrización postinflamatoria incluyen:

* Estrechamiento del introito.

* Adherencias en el clítoris y frenillo.

* Parafimosis: si no resuelve con el corticoide tópico debe someterse a circuncisión y continuar su uso para evitar recidivas por el fenómeno de Köebner.

* Estenosis del meato urinario.

* Estenosis uretral (20%).

TRASTORNOS SENSITIVOS:

Puede desarrollarse vulvodinea o parestesias peneanas como trastorno sensitivo neuropático a pesar de la resolución o aparente mejoría de las lesiones. Esta condición no responde al uso de corticoides.

TRASTORNOS PSOCOSEXUALES:

LE tiene un impacto significativo en la calidad de vida, particularmente en el funcionamiento sexual llevándolos a una pérdida de interés por la misma.

TRATAMIENTO.

MEDIDAS GENERALES:

El tratamiento no farmacológico resulta fundamental en los procesos inflamatorios como así también en los períodos libre de enfermedad. Se aconseja:

* Evitar la higiene excesiva.

* Utilizar sustitutos del jabón.

* Aplicar emolientes sin fragancias varias veces al día (antes y después del contacto con el agua/orina).

* No se recomiendan los productos de higiene íntima.

* Evitar el uso de ropa ajustada.

* Evitar la realización de deportes que generen roces en la zona afectada.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:

CORTICOIDES TÓPICOS:

Se utilizan corticoides de alta potencia (clobetasol 0,05%) aplicados una vez por día (a la noche) por 4 semanas, luego noche de por medio por 4 semanas y finalmente 2 veces por semana por 4 semanas más hasta el control (el envase de 30 gr es suficiente).

Se habla de resolución cuando desaparecen la hiperqueratosis, equimosis, fisuras y erosiones ya que la atrofia y las cicatrices persisten.

* LE ANOGENITAL FEMENINO: el 60% de las mujeres logra esta remisión, el resto presenta un curso más fluctuante de la enfermedad.

Estudios que han utilizado corticoides de menor potencia (mometasona) para el tratamiento obtuvieron resultados eficaces.

* LE GENITAL MASCULINO: su uso resulta efectivo y ha evitado la necesidad de circuncidar a muchos pacientes.

* LE GENITAL INFANTIL: se utilizan los de alta o moderada potencia, con pocos efectos adversos, tanto para aliviar síntomas como así también corregir la fimosis generada por el LE.

* LE EXTRAGENITAL: se utilizan una vez al día, de forma oclusiva o no aunque la respuesta no suele ser la misma que la del área genital.

TRATAMIENTO HORMONAL TÓPICO:

La testosterona tópica ampliamente utilizada en el pasado ha caído en desuso y existe un solo reporte acerca de la eficacia del uso de progesterona tópica.

INHIBIDORES DE LA CALCINEURINA TÓPICA:

No debe utilizarse el tacrolimus como primera línea de tratamiento. Si bien es eficaz puede ocasionar escozor y en casos –reporte se ha visto mayor incidencia de CEC con su uso.

CICLOSPORINA:

Se reportó como efectiva en serie de casos en reducir los síntomas y las erosiones.

METOTREXATE:

Se ha utilizado con éxito en casos de LE extragenital y un estudio en el que lo asocian a pulsos de corticoides demostró efectos beneficiosos al cabo de 6 meses.

RETINOIDES:

Tanto los retinoides tópicos como orales han sido probados demostrando beneficios en la forma con hiperqueratosis o hipertrofia que no respondían a corticoides.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:

No tiene indicación la remoción del tejido afectado excepto que se asocie a malignidad o se desee reparar las secuelas del proceso inflamatorio (circuncisión, meatotomía).

CRIOCIRUGÍA:

Un pequeño grupo de pacientes con prurito severo e incoercible obtuvo mejoría sintomática con este método.

OTROS TRATAMIENTOS:

La terapia fotodinámica, PUVA, UVB nb y láser han presentado en aislados grupos resultados dispares a nivel genital pero beneficiosos en el LE extragenital.

FALLA DE LOS TRATAMIENTOS:

Ante el fracaso terapéutico con los corticoides tópicos se debe considerar:

* Incumplimiento del tratamiento: por miedo al uso de corticoides en el área anogenital o por incorrecta colocación por déficit visual o de flexibilidad.

* Error diagnóstico: considerar biopsia para el diagnóstico diferencial con liquen plano, neoplasia intraepitelial, vitiligo).

* Problemas sobreagregados: alergia al tratamiento, incontinencia urinaria, sobreinfección por VHS o cándida.

* Formas hiperqueratósicas.

* Fimosis: que dificulta la colocación del corticoide tópico.

SEGUIMIENTO:

El seguimiento es necesario para determinar respuesta al tratamiento, controlar la evolución de la enfermedad y detectar complicaciones.

* LE NO COMPLICADO: a los 3 meses evaluar respuesta y a los 6 meses evaluar posibles secuelas. Continuar con emolientes y sugerir la consulta en casos de recaídas, nuevos síntomas, erosiones o ulceraciones por el riesgo de progresión o malignidad. En niños el seguimiento es periódico hasta la pubertad.

* POSTOPERATORIO: en pacientes que han requerido de intervención quirúrgica el seguimiento debe ser cercano continuando enérgicamente el uso de corticoides y controlando el material remitido a biopsia.

* LE PERSISTENTE: el seguimiento debe ser periódico en búsqueda de malignidad y en conjunto con el especialista (ginecólogo/urólogo).

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